房间隔缺损是指心房间隔上的异常孔状缺损，其大小位置不定，但都造成左、右心房经此孔直接连通。是最常见的先天性心脏病之一。女性多见，女性与男性之比约为1.6：1。房间隔缺损可单独存在，也可与其他心血管畸形合并存在。其确切病因还不完全清楚，研究表明，遗传性疾病、孕妇在妊娠3个月之内患风疹或服用药物“反应停”等均可能导致本病。

    临床表现：

    1．症状：早期可无症状或仅易患呼吸道感染。后可有心慌气短、易疲劳、咳嗽等症状。疾病晚期可出现活动后晕厥、右心衰、咯血、发绀。

    2．体征：胸骨左缘第2、3肋间可听见Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，无震颤。肺动脉区第二心音可有亢进，伴固定分裂。

    治疗原则：小缺损在生后一年内有可能自行闭合，1岁以后自行闭合的可能性很小。房间隔缺损可通过手术完全矫正，手术适宜年龄随缺损大小而异，但缺损大的幼儿期即可有充血性心力衰竭者不应受年龄限制，应及早手术。

    治疗措施：手术方法已取得比较一致的意见，主张在体外循环下直视修补缺损。缺损小，左房发育好可以直接缝合；缺损大则应以补片修补。

    术后处理：儿童患者术后一般不服用强心、利尿药物。成年患者，尤其是40岁以上患者，术后早期可能发生心功能不全，表现为窦性心动过速、夜间不能平卧、咳白色泡沫样痰。因此，对于成年房间隔缺损患者，术后常规服用强心、利尿药物，注意控制液体摄入量，保持正常的血浆胶体渗透压。

室间隔缺损

     室间隔缺损是先天性室间隔发育不全造成的左右心室之间的异常交通，产生心室水平血液左向右分流的心脏畸形。可作为单独疾病发生，也可能是其他复杂畸形的一部分，如法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。

    临床表现：

    1．症状：小的缺损一般无明显症状；缺损较大伴有大量分流者，发育差，活动后可出现心慌、气促、反复呼吸道感染，严重者可有充血性心衰。待发展至心室水平右向左分流时可出现发绀，以及肝淤血、肢体水肿等右心衰症状，即艾森曼格综合征。

    2．体征：婴儿多瘦小。典型病例可在胸骨左缘第3、4肋间闻及响亮、粗糙的Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音，伴有震颤。分流量较大的缺损肺动脉瓣第二心音常亢进。

    治疗原则：

    1．小型缺损无临床症状或临床症状逐渐减轻，缺损有自行闭合征象时，可暂不手术；有症状的小型缺损及中型缺损应尽早手术；大型缺损合并肺动脉高压者，只要肺血管病变为可逆性，未出现艾森曼格综合征，仍可争取手术治疗。

    2．室间隔缺损手术治疗年龄有逐渐提早的趋势。一般病例，宜于学龄前期进行缺损修补术。

    治疗措施：首选手术治疗，常用方法是于体外循环下修补缺损。缺损较小可用直接缝合法，较大可用补片修补法。

动脉导管未闭

    动脉导管是胎儿时期赖以生存的肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，通常在出生后4周左右永久性闭合，退化为动脉导管韧带。如未能闭合则会在肺动脉水平产生左向右血液分流，导致一系列病理生理改变，称为动脉导管未闭。是常见的先天性心脏病之一。

    临床表现：

    1．症状：分流量小时，无明显症状。大量分流者活动后常有心慌、气短、疲劳。因体循环血量减少，生长发育落后，身材瘦小。患者咳出现下肢青紫儿上肢无青紫，即差异性紫绀，是本病较特征性表现。

    2．体征：胸骨左缘2、3肋间可闻及响亮的双期连续性、机械性杂音，向颈部及背部传导，局部可触及震颤。脉搏呈水冲脉。

    治疗原则：

    1．动脉导管未闭一旦确诊，应手术治疗。理想手术年龄是3－7岁。1岁以内婴儿只有出现心衰时才考虑手术治疗。成人只要肺血管的改变是可逆的，尚有左向右分流者均可考虑手术。

    2．如果同时合并有其他复杂心内畸形，动脉导管未闭可能作为代偿机制存在，在根治手术前不能单独结扎导管。

    治疗措施：

    1．动脉导管结扎法：适用于动脉导管较小，弹性好，无中度以上肺动脉高压者。

    2．动脉导管切断缝合法：适用于粗短导管或伴有肺动脉高压的患者。

法洛四联症

    法洛四联症的诊断源于Fallot提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。是最常见的紫绀型先天性心脏病，本病的平均死亡年龄为12岁，严重病例多在2岁内死亡。

    临床表现：

    1．症状：法洛四联症的临床表现很大程度上取决于肺动脉狭窄的程度，细致程度越重则临床表现越重。

    ⑴紫绀：是法洛四联症的主要症状。大多数患儿在生后3－6个月出现，也有儿童和成人时期才出现。紫绀在运动和哭闹时加重，静息时减轻。

    ⑵呼吸困难和活动耐力差：多数在出生6个月后出现。由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。

    ⑶蹲踞：是法洛四联症的特征性姿态，在儿童多见。

    2．体征：

    ⑴生长发育缓慢：主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。严重者智力发育也可能受影响。

    ⑵杵状指：多发生于紫绀出现后数月至2年，逐渐加重，其严重程度与缺氧有关，也表明肺动脉狭窄和主动脉骑跨的严重性。

    ⑶心脏体征：胸骨左缘第2或3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，有时伴有震颤。肺动脉区第2心音减弱甚至消失，系因肺动脉狭窄、肺部血流减少所致。

    治疗原则：手术治疗是缓解症状和治愈的唯一方法。不受年龄限制。手术效果令人满意，死亡率逐年下降。

    治疗措施：

    1．姑息性手术（分流术）：目前已较少应用，仅用于两侧肺动脉发育差的病例。

    2．矫治性手术。