病理解剖：

法鲁氏四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病，本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理改变。

1）肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。

2）室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。

3）升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。

4）右心室肥厚常较为严重。

注解：（1）室间隔缺损、（2）肺动脉狭窄、（3）右心室肥厚及（4）升主动脉骑跨

病理生理:

由于肺动脉口狭窄，室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重，收缩期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等，随着右室心肌的逐渐增厚，右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血液，使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降，临床上出现紫绀和红细胞增多症，其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重，因而往往扩大。

肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。

临床症状：

(1)紫绀： 为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有紫绀，但在生后最初几个月中可能因动脉导管未闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。

(2)气喘： 也是常见症状之一，多在哭闹等劳累后出现，可为阵发性，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。

(3)蹲踞： 因肺血少，活动时因乏氧而使病人采取降低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势，促使下半身血增加回流。

此外，病人可有头晕，阵发性昏厥，甚至有癫痫样抽搐；个别患者可有鼻出血、咯血等表现。

诊断:

可依据紫绀体征、杵状指、蹲踞、发育障碍等体征、超声心动图和/或右心导管造影检查明确诊断。

治疗:

只能通过手术治疗。

（1）姑息性手术：其目的是使肺血流增加，改善紫绀等症状，扩张肺血管床，以使肺动脉进一步发育后完成二期根治性手术。其手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术；②降主动脉与左肺动脉吻合术；⑧升主动脉与右肺动脉吻合术；④闭式肺动脉瓣或右室漏斗部切开术；⑤主动脉与肺动脉人工血管桥分流术。

（2）根治性手术 其目的是妥善解除右室流出道狭窄和完全闭合室间隔缺损，同时处理合并畸形，使病人恢复正常的解剖和生理上的心脏功能。

目前主张早期行根治术。

手术指征：

(1)姑息性手术的适应证：

①肺动脉分枝纤细，左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的肺动脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的1．5倍。

②超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于30ml每平方米体表面积。

③婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。

(2)根治性手术适应证：

①左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动脉直径比大于1．5。

②左室舒张末期容量指数大于30ml每平方米体表面积。

③无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。

根治术手术方法:

主要为切开右室流出道，清理肥厚的右室流出道（切开或/和剪掉多余的肥厚心肌）。医用涤纶片修补室缺并矫正主动脉骑跨。自体心包或自体心包加涤纶片加宽右室流出道（肺动脉发育不良者，跨越肺动脉瓣环加宽补片）以矫正肺动脉狭窄。 

治疗效果:

影响治疗效果最大的因素是肺动脉发育的情况，尤其是左右肺动脉分支，乃至远侧分支细小者疗效差。影响疗效的另一因素是右室流出道及肺动脉狭窄的程度，程度越重，疗效越差。

如果出现上述两种情况致手术矫治不满意，可导致术后早期死亡，或早期尚满意，但远期效果不佳。随着对法鲁氏四联症的解剖生理及病理生理的深入了解和外科技术的普遍提高，目前，法四矫治术的成功率日益提高。

本院治疗的费用：

一般需要40000元左右