一、 病理生理
左向右分流导致：
①流入左心室的血量增大，左室容量负荷增大，左室肥厚；
②长期左向右分流肺动脉压力升高，右心室肥厚，左向右分流减少，当右室压超过左室压时出现右向左流，即为艾森曼格综合症。

二、临床表现：小型室间隔缺损患者可无症状。大型室间隔缺损伴大量左向右分流者，在婴儿时出现生长发育迟缓，易反复发生上呼吸道感染及心力衰竭，到儿童期出现体力活动后心悸、气促。有严重肺动脉高压时可出现中央型紫绀及肝、脾肿大等右心衰竭征象。逆向分流时出现紫绀。

三、体格检查：患儿心前区可隆起，甚至出现鸡胸畸形。胸骨左缘3、4肋间隙可扪及收缩期细震颤，并可听到Ⅲ、Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进分裂，后者在吸气时尤为明显。大量左向右分流者在心尖区可听到舒张期杂音。若伴有严重肺动脉高压，左向右分流量逐渐减少时，收缩期杂音逐渐减轻甚至消失，但肺动脉瓣区第2音可明显增强，有时可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

四、 辅助检查
1， 胸片：肺充血;左室增大。小型缺损X线征可正常。较大缺损伴有大分流者，胸片示肺动脉段隆突，肺门血管影增粗，肺纹增多，左房左室扩大。有严重肺动脉高压时，周围肺血管影可正常，但肺动脉段突出明显，左房左室不大而右室增大。
2， 心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。

3，心电图：心电图改变与缺损分流量大小以及肺动脉压升高程度有关。小型缺损，心电图可正常或电轴左偏。较大缺损呈现左心室肥厚，有肺动脉高压时，可出现双心室肥厚或右心室肥厚。

4，心导管：右心室水平血氧含量大于右房1容积%即示有室间隔缺损。并可测定肺动脉压，判断肺动脉高压的程度。

五、 治疗原则：手术

 1， 适应证：小型缺损，心电图。X线正常，患儿无症状，不需手术治疗。较大室间隔缺损伴有大量左向右分流者，确定诊断后即应手术治疗，因延迟手术可导致肺血管病变。大型室间隔缺损伴严重肺动脉高压，只要无中央型紫绀及杵状指，动脉血氧饱和度正常，以左向右分流为主者应手术治疗，但手术死亡率高。无肺高压者可在学龄前手术，有肺高压趋势者宜在2岁前根治；反复呼吸道感染和/或心衰、生长发育滞缓或有感染性心内膜炎，经内科治疗无效者应尽早甚至急诊手术；两大动脉下室间隔缺损，虽无肺动脉高压，宜3-4岁根治。
2， 禁忌证：
艾森曼格综合症；
3， 手术方法：
CPB下行VSD修补术。

六、 入院后常规检查项目
三大常规、生化、肝功、PT、三抗、血型、心电图、胸片、心脏彩超、腹部B超。

七、 术前准备

1、  各项检查化验齐备，无其它脏器功能障碍；

2、办理用血手续，备血800ml;

3， 术前谈话、签字。

八、手术方法：手术应在体外循环下进行，对室间隔膜部及室上嵴下的缺损可经右房经路修补，缺损小而有纤维缘者可直接缝合。较大的缺损需用补片修补，缝合或修补缺损时，应注意避免损伤传导束及主动脉瓣。