法洛氏四联症

Tetralogy of Fallot

安贞医院心脏外科九病区

先心病： 12-14%

紫绀型先心病： 50-90%

病理解剖

1.肺动脉狭窄

2.高位室间隔缺损

3.主动脉骑跨

4.右心室肥厚

法氏四联症的自然预后

死亡率

1岁

3岁

10岁

40岁

法氏四联症

25%

40%

70%

95%

合并肺动脉闭锁

50%

80%

92%

肺动脉狭窄程度分级

狭窄

RV-PA

右室

左右室收缩压

程度

收缩压力阶差

收缩压

比值

轻度

<50mmHg

<75mmHg

<0.5

中度

50-80mmHg

75-100mmHg

0.5-0.9

重度

>80mmHg

>100mmHg

>0.9

根治手术成功的关键

1.室间隔缺损修补严密，无房室传导阻滞。

2.彻底解除右室流出道梗阻。

3.良好的心肌保护，避免损伤冠状动脉。

手术具有条件

1.左心室发育大小左心室舒张末容积指数

2.肺动脉发育情况

（1）McGoon 比值

（2）肺动脉指数

左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2)

左心室舒张末期容积指数>30ml/m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数<30 ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡

McGoon比值

McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD 右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。

L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。 AD膈肌平面降主动脉直径

McGoon 比值>1.2可行根治术

McGoon比值<1.5术后低心排发生率高

肺动脉指数

PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2)

PAI肺动脉指数

R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积

L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积

BSA体表面积

PAI>100 mm2/m2可行四联症根治术

PAI<150mm2/m2术后低心排发生率较高

手术禁忌症

1.周围肺动脉发育极差

2.左心室发育不良，左心室舒末容积30ml/m2

3.严重肝、肾功能损害

心脏传导束走行

室间隔缺损修补术

法乐四联症根治术

Rastalli手术

体-肺动脉分流术适应症

1.肺动脉细小或周围肺动脉发育不良

2.左心室发育不良，左心室容积为正常的60%

3.婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道。

体-肺动脉分流术方法

1.锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig术)

2.改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussig术)

3.升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)

4.降主动脉-左肺动脉分流术(Potts术)

Blalock-Taussig分流术

改良Blalock-Taussig分流术

Waterston分流术

改良Waterston分流术及Potts术

术后处理

1.维持中心静脉压15-20mmH2O

2.尿量>30ml/hr

3.补充血浆及白蛋白 HCT:0.35-0.40

4.适当运用正性肌力药物

5.尽早运用洋地黄

6.运用PEEP，预防灌注肺的发生

7.运用激素

术后并发症

1.低心排综合征：10-20%

2.室缺残余漏：3-5%

3.灌注肺

4.心律失常