大多数室间隔缺损病人应尽早手术治疗，年龄以5-7岁为最佳,尽可能于10岁以前手术，以免出现严重肺动脉高压而失去手术机会。小型缺损无症状者，缺损有闭合征象者，可暂不手术，观察到10岁再决定手术与否。
   
        巨大缺损的重症新生儿或婴幼儿，分流量大，如有危及生命的心力衰竭经内科积极治疗无效者，在创造条件下被迫手术。这种情况多发生在出生后第一年内，可先行姑息性肺动脉环缩术，以挽救生命，待3-4岁时再行根治性修补术。
   
        如病人有紫绀尤其在休息时出现紫绀，提示病人有严重的肺动脉高压，可能已失去手术时机，应慎重考虑手术与否。
   
        室间隔缺损病人在体外循环下行直视修补术，方法有二种：一是直接缝合；二是补片修补法。前者适应于小于1.0厘米,边缘有白色纤维环者，后者适用于缺损较大以及肺动脉干下室间隔缺损等特殊部位。
   
        室间隔缺损的愈后与病情的轻重、年龄及合并的畸形等有关。一般来说单纯的室间隔缺损在适宜的年龄内手术者成功率可达98%以上，手术愈后良好，与正常人一样。