[应用解剖]
　　
　　室间隔缺损可与其他先天心脏畸形，如大血管转位、法乐四联症、完全型房室共道等并存，单纯室间隔缺损根据缺损的解剖部位可分为四类[图1]：
　　
　　1.嵴上或（肺动脉）干下缺损从右室看位于右室流出道（或漏斗部）、室上嵴之上，紧贴肺动脉瓣之下[图2].从左室看位于主动脉右冠瓣与无冠瓣之间，紧贴瓣膜之下；有时位于右冠瓣中心部之下，也有位于左、右冠瓣交界附近的。缺损常呈圆形，边缘多为肌肉组织，但上方可与主、肺动脉瓣环紧贴，成为缺损的上界。主动脉右冠瓣常因缺乏瓣环支持而脱垂到缺损孔，造成主动脉瓣关闭不全，偶尔还可造成右室流出道轻度梗阻。
　　
　　2.高位或膜部缺损最多见。约占室间隔缺损的80%.从右室看位于室间隔膜部、室上嵴的下后方；有时可延伸到流入道、流出道或室间隔小梁部位，形成膜部周围缺损，常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆盖。从左室看刚好位于主动脉无冠瓣与右冠瓣之下。缺损常呈椭圆形，小到数毫米，大到3cm以上；有时缺损周缘有完整的纤维环，有时下缘为肌肉。房室之间的膜部周围缺损可形成右房左室通道，应予区别[图3].
　　
　　3.房室道或隔瓣后缺损缺损位于膜部缺损下后方的右室流入道，室间隔的最深处，三尖瓣隔瓣之下，与隔瓣之间没有肌肉组织。常呈椭圆形或三角形，周缘有时为完整的纤维环，有时部分为肌肉组织。因缺损被三尖瓣隔瓣覆盖，手术时较难发现，易被遗漏。这一部位与完全性房室共道的部位相似。
　　
　　4.肌部缺损这类缺损可位于肌部室间隔的任何部位，包括流入道、流出道或右室小梁部位。缺损边缘为肌肉，经常多发，大小随心肌舒缩而变动。由于有多数肌小梁覆盖，常不易看清，但从左室看则可以清楚看清缺损。希氏束的走行与膜部或膜部周围或隔瓣后缺损关系密切，修补手术时缝针容易损伤传导束，造成传导阻滞；与干下和肌部缺损则距离较远，缝针不易损伤[图4].
　　
　　室间隔缺损经常与主动脉瓣脱垂造成关闭不全或右室流出道狭窄合并存在，有时也与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等畸形合并存在。
　　
　　[适应证]
　　
　　1.小室间隔缺损可能在10～12岁以前自动闭合，有人不主张过早手术；但因这类病人的手术几乎没有死亡的，而如果不予手术，不但将使父母和病人因存在心脏杂音而产生精神负担或入学困难，还有发生细菌性心内膜炎或心瓣膜炎的危险，故近来亦列入手术适应证。
　　
　　2.有心脏增大和大量左向右分流者。
　　
　　3.婴儿有较大室缺、肺动脉高压、左心衰竭、反复肺感染、肺动脉压上升及生长发育不良者应及早手术。
　　
　　4.室缺伴主动脉瓣关闭不全者应及时手术。
　　
　　5.有肺动脉瓣狭窄或流出道狭窄者室缺多半较大。狭窄明显者可出现右向左分流，应一并手术。
　　
　　6.有肺动脉高压，肺动脉压/主动脉压＜0.75者可以手术，但术后高压不能全消。
　　
　　[禁忌证]
　　
　　肺动脉压/主动脉压＞0.90者禁忌手术。肺动脉压/主动脉压为0.75～0.90者术后远期效果不佳。
　　
　　[术前准备、麻醉]
　　
　　同体外循环的建立（见建立体外循环）。
　　
　　[手术步骤]
　　
　　1.显露心脏，建立体外循环。
　　
　　2.心脏切口
　　
　　⑴经右室切口：常用。在心外检查震颤部位，与冠状血管平行，斜行切开右室心肌。注意保护冠状血管，不得损伤[图5-1].
　　
　　⑵经右房切口：从右房通过三尖瓣进行较低位置的室缺修补，或高位膜部缺损，具有左室右房漏者，显露相当满意，而心脏负担较经右室切口轻得多，对有肺动脉高压者尤为有利。
　　
　　⑶经肺动脉切口：通过肺动脉瓣修补干下型缺损。
　　
　　⑷经左室切口：肌部缺损，尤其是多发、筛板状缺损，右室切口显露不佳者可作左室切口，清楚显露缺损。
　　
　　3.显露缺损部位用牵引线和拉钩轻柔拉开心壁切口，仔细寻找缺损部位。如被腱索或乳头肌覆盖，可绕粗丝线轻柔牵开。如找不到缺损口，可请麻醉师扩肺，使肺内血液进入左心室，并从缺损口涌入右室，从而发现缺损[图5-2].
　　
　　4.修补缺损
　　
　　补片修补：如果缺损较大，直径在1.5cm左右，左向右分流量较多，肺动脉压较高，应该用涤纶片修补。以修补膜部缺损为例：
　　
　　⑴间断褥式缝合后下缘：显露全部缺损后，用3-0或4-0双头针涤纶线加垫片先在后下缘离边缘约0.5cm处沿边缘方向作3～4针褥式缝合，每针宽3～4mm.缝针不要穿透室间隔全层，深度达室间隔厚度的一半即可，以免损伤传导束。各褥式间断缝针之间的距离要小，以免出现间隙，修补不全。褥式缝线之一除穿过室间隔肌肉之外，同时应穿过三尖瓣隔瓣根部贴近瓣环部位，使室间隔与三尖瓣之间不致遗漏空隙[图5-3].
　　
　　⑵缝涤纶片：将各间断褥式缝式穿过比缺损稍大的涤纶片后下缘，分别收紧、结扎牢靠（因涤纶线较滑，线结应打6个）。除保留最上和最下一针缝线外，剪除多余线头[图5-4].
　　
　　5.连续缝合用一长线将缺损其余边缘与涤纶片连续缝合，上、下线头与保留的间断褥式线头结扎。结扎前应予扩肺或向左室灌水排气。在三尖瓣隔瓣部位均应在根部，紧靠瓣环缝合；最上一针瓣根部缝线应与室上嵴一起穿过、拉紧，以免中间留有空隙[图5-5～6].
　　
　　直接缝合：如缺损较小，四周有完整的白色纤维环存在，且肺动脉压不高，可作直接缝合。
　　
　　⑴间断褥式缝合：根据缺损大小，先作1～2针带垫片褥式缝合，每针均穿透纤维缘，不予结扎[图7-1].
　　
　　⑵8形或连续缝合：同样在纤维环作8形或连续缝合。一般1、2个8形缝合即能包括缺损全长。缝合后即予扩肺或将左室内灌水排气后结扎[图7-2].
　　
　　⑶结扎褥式缝线：最后将间断褥式缝线结扎[图7-3].
　　
　　6.检查修补是否彻底如在建立体外循环时已作左房或左室引流，可经引流管注入盐水，观察修补部位有无残留缺损，溢出盐水。如无引流管，可请麻醉师扩肺。如发现缺损部位仍有盐水或血涌出，说明尚有残留缺损，即应在溢血部位加作褥式或8形缝合，直至不再有溢血为止。
　　
　　7.缝合心肌切口如作心房或肺动脉切口，可用无创伤针线连续褥式加连续单纯双重缝合关闭切口；如作心室切口，可同样用连续褥式加连续单纯双重缝合，也可用来回双重连续单纯缝合关闭切口。遇有漏血时，可用干纱布轻轻压迫止血。如漏血较多，压迫不能止血时，可加作间断单纯或褥式或8形缝合。
　　
　　8.复跳、拔除管道、缝合胸壁切口。
　　
　　[术中注意事项]
　　
　　1.室间隔缺损修补术的关键之一是迅速找到缺损部位。必须熟悉各类缺损的解剖部位。如对所见孔洞怀疑，可轻柔将血管钳尖探入，探查钳尖是否进入左心室。注意缺损是否被三尖瓣覆盖或部分覆盖。注意缺损左侧是否与主动脉瓣窦贴近。注意有无纤维膈位于流入道与流出道之间，而误将该膈膜中央的孔作为室间隔缺损，予以缝合。在此类情况不清的情况下，必须确定找到三尖瓣以后才能开始修补缺损。
　　
　　2.在修补干下缺损和膜部缺损时，应特别注意缝针不要伤及主动脉瓣，不然将造成主动脉瓣关闭不全。
　　
　　3.在修补膜部或膜部周围或隔瓣后缺损时，尤其在缝合缺损后下缘时，必须特别注意避免损伤房室传导束。缝针不应靠近后下缘而应离开边缘0.5cm以外穿入，针刺深度不应超过室间隔厚度的一半，褥式线方向应与缺损缘平行，以免损伤沿室缺后下缘、近左侧心内膜下走行的传导束。
　　
　　4.修补于下缺损时必须用补片缝合，以避免直接缝合造成肺动脉瓣或主动脉瓣扭曲，形成关闭不全。在缝补片时，如果缺损上缘紧贴肺动脉瓣环，间断褥式缝线可从瓣膜上面经瓣环穿入瓣下，再穿过补片后回到瓣上，线结在瓣上结扎。
　　
　　5.肌部缺损常因被右室肌索覆盖，形似多孔缺损，修补十分困难[图8-1].可以作左室冠状血管旁切口[图8-2]，即易发现实为单个大缺损，可用补片修补[图8-3～4].因肌部的传导束已分成多数小支，在左侧修补不致造成传导阻滞；而且左室压力高于右室，使补片与室间隔紧贴，不易残留缺孔。
　　
　　6.高位室缺可并发主动脉瓣脱垂，引致关闭不全。可同时切开主动脉壁，进行瓣膜悬吊术，予以纠正。在老年人，瓣膜悬吊术效果常不彻底或持久，宜作人工瓣膜移植术。
　　
　　7.补片可以完全用连续缝合，也可完全用间断缝合。
　　
　　[术后处理]
　　
　　同体外循环的建立。特别应注意有无传导阻滞。一旦出现，应即试用异丙基肾上腺素1mg静脉点滴，以提高血压，解除心肌缺氧。如无效，应即安装起搏器，控制心跳，直至恢复窦性心律为止。