随着器械的改进和经验的积累，介入治疗已经成为先天性心脏病广泛用的方法，并成为单一畸形如动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）以及某些复合畸形的根治性方法。对于复杂性先天心脏病，介入治疗目前尚不能单独达到根治的目的，但可用于姑息性治疗或与外科手术相结合达到解剖和/或功能矫治的效果。介入治疗的应用可以使外科手术简化，有效减少并发症、提高疗效、降低手术死亡率。由于复杂先天心脏病的病理解剖特点多样，几乎现有的每一项介入性技术都能用于相应畸形的治疗。

        一、简单先天性心脏病
        PDA和继发孔型ASD的封堵术已趋成熟和完善，基本上可以替代外科手术，使治疗更简便和安全，典型单纯肺动脉瓣狭窄也可通过经皮肺动脉瓣球囊成形术得到有效治疗，而室间隔缺损（VSD）由于解剖形态复杂，毗邻结构重要，使VSD的介入治疗在历史上曾远远落后于PDA和ASD介入治疗发展，直到2001年美国AGA公司发明了偏心型室缺封堵器，在取得动物实验成功后，于2002年开始应用于临床。从封堵VSD类型的时间先后顺序看，先是肌部室缺、继而是早期被认为属于介入治疗禁区的膜周部室缺、然后则是三年前还是禁忌症的嵴内型、隔瓣后型、距主动脉瓣2mm以内的膜部VSD、多孔型膜部瘤VSD，适应症逐渐扩大。尽管如此，仍需要严格掌握这些简单先心病介入治疗的适应症。

        1、PDA封堵术的适应症[1]
        （1）Amplatzer法：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA， PDA最窄直径≥2 mm ，体重≥4 kg，年龄通常≥6 个月；②外科术后残余分流；③直径≥14mm的PDA常合并较重的肺动脉高压，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重，目前国产PDA封堵器或Amplatzer肌部室缺封堵器有助于封堵较大直径PDA。
        （2）可控弹簧栓子法：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA， PDA最窄直径（单个cook栓子≤2 mm、单个pfm栓子≤3 mm），体重≥4 kg，年龄通常36 个月；②外科术后残余分流。主动脉造影提示PDA的部位及形状较宜采用弹簧栓子封堵术，主张一并介入治疗，而对那些导丝或导管均不能通过的细小PDA，其部位及形状也不适合封堵术者，可随访观察。
        2、继发孔型ASD封堵术适应症[1]
        （1）适应症（Amplatzer法）：①年龄≥3岁；②直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔型左向右分流ASD；③缺损边缘至冠状静脉窦，上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm,至房室瓣≥7mm；④房间隔直径大于所选封堵伞左房侧的直径；⑤不合并必须外科手术的其他心脏畸形二孔型ASD, 左向右分流；⑥外科术后残余分流。
        （2）禁忌症：①原发孔型ASD及冠状静脉窦型ASD；②感染性心内膜炎及出血性疾患；③封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成；④严重肺动脉高压导致右向左分流；⑤伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
        3、室间隔缺损封堵术的适应症[1]
（1）年龄通常≥3岁；
（2）有血流动力学意义的单纯性左向右分流VSD；
（3）膜周部VSD直径>3mm ，肌部VSD直径>5mm，最大VSD直径< 24 mm；
（4）VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm；
（5）无主动脉右冠瓣脱入VSD 及主动脉瓣返流；
（6）外科手术后残余分流；
（7）心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性，但仍可采用先心病VSD 的封堵技术进行关闭。
        4、经皮肺动脉瓣成形术的适应症[1]
（1）明确适应症：①最佳年龄2~4岁，其余各年龄均可施行；②典型单纯肺动脉瓣狭窄；③右心导管检查跨肺动脉瓣收缩压差≥50mmHg。
（2）相对适应症：①典型肺动脉瓣狭窄，右心导管检查跨肺动脉瓣收缩压差<50mmHg，≥35mmHg；②重症新生儿肺动脉瓣狭窄；③重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流；④轻、重度发育不良型肺动脉瓣狭窄；⑤典型肺动脉瓣狭窄伴有可同时进行介入治疗的其他先心病者。
目前国内几家公司生产的PDA、ASD和VSD封堵器逐步上市，封堵器材价格大幅降低，接受治疗的患者成倍增加，促进了我国先心病介入治疗的迅猛发展。随着介入器材的改进和操作技术的不断提高，先天性心脏病介入治疗的适应症将进一步拓宽，而切与外科协同治疗某些复杂的先天性心脏病将成为趋势。

        二、复杂先天性心脏病
       1、经导管房间隔造口术
        房间隔造口术是通过球囊导管或微型切割刀撕裂并扩张房间隔，以造成或扩大心房间交通达到治疗目的。早在1966年Rashkind等[2]应用房间隔造口术，替代外科房间隔切开术治疗完全性大动脉错位（TGA），使这类患儿存活至外科手术根治的年龄，明显改善预后。1975年Park等利用头端带有微型刀片的切割球囊导管行房间隔造口术获得成功。房间隔造口术曾广泛应用于临床，主要适应证包括①完全性大动脉错位；②左心发育不良综合证、二尖瓣闭锁、主动脉闭锁；③右心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁；④完全性肺静脉畸形引流（CAPVC）。对于这些复杂畸形，房间隔造口术可以促进左、右心房血液混合，提高动脉血氧饱和度，改善左、右心功能，改善发育状况，保证患儿存活，为后期外科手术创造条件。房间隔造口术通常于患儿出生后2周内进行效果最佳，超过1个月卵圆孔板增厚，房间隔撕裂较困难，可能需使用切割导管。房间隔造口术的并发症发生率为0~5.5%，包括一过性心律失常，左房、肺静脉、右房及下腔静脉撕裂引起的心包填塞，房室瓣损伤、关闭不全，球囊破裂、回收困难以及栓塞等。
        临床研究结果显示，大多数TGA患者房间隔造口术即刻动脉氧分压和氧饱和度均明显上升，右房-左房间压力阶差消失；少数患者动脉血氧饱和度术后即刻未明显改善，可能与其两心室的顺应性相似有关。二尖瓣闭锁患者则肺淤血减轻；随访显示大多数患者左、右房血液的混合可持续2年以上，后期外科手术可见房间隔造口常在卵圆窝处，呈椭圆形且边缘光整。随着影像技术的发展，可在超声心动图监视下进行房间隔造口术，晚近Marshall等[3]对7例左心发育不良综合征的胎儿（26~34周）在超声引导下经母体腹壁穿刺施行了房间隔球囊造口术，6例获得成功，而孕妇无任何并发症，尽管1例胎儿在造口术后死亡、4例在新生儿死亡，但初步显示房间隔造口术在未来用于胎儿的可行性。
        2、 经导管血管栓塞术
        在复杂先天性心脏病治疗中，适用于进行经导管栓塞的血管包括体肺侧支血管、外科手术所造成的体肺分流血管、肺动静脉畸形、腔肺吻合术后或Fontan术后静脉侧支形成等，栓塞材料包括弹簧栓子（包括可控弹簧栓子）、可脱落球囊、各种封堵器等。
        体肺侧支血管是肺动脉闭锁合并室间隔缺损、重型法洛四联症等疾病的常见并发畸形，也可见于双向Glenn术后和Fontan术后，如不予处理，则会造成外科手术中手术野回血增多、术后左心功能不全、低心输出量综合征等后果。体肺侧支血管栓塞术可以在外科手术矫治前、后施行，在外科手术前开展此项介入技术，可以简化外科手术过程，它也可以替代外科二期手术，从而提高外科治疗重型法洛四联症及肺动脉闭锁合并室间隔缺损的成功率。1974年Zuberbuhler等[4]报告1例法洛四联症患者经导管体肺侧支血管栓塞术获得成功，其后相继应用此方法成功治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损。Peryy等[5]报告54例体肺侧支血管栓塞术的临床研究结果，应用Gianturco弹簧栓子对77支血管进行栓塞，72支（95%）血管取得完全闭塞和几近闭塞的效果，3支血管部分闭塞但血流明显减少，2支血管栓塞失败，提示该技术是处理各种不同体肺侧支血管的有效方法，而且较细长的侧支血管更易取得完全闭塞的效果。Sharma等[6]报告56例体肺侧支血管栓塞术的临床结果，对74支血管进行栓塞，其中67支体肺侧支血管、5支B-T 分流血管、2支静脉分流血管，共62支（92%）体肺侧支血管取得完全或部分闭塞，B-T 分流血管4支完全闭塞。
        外科腔静脉-肺动脉吻合术后或Fontan术后，如果上腔静脉系统的血液通过侧支循环流向下腔静脉系统，则会导致肺动脉内血流改变和紫绀。常见的这类侧支血管包括奇静脉、半静脉及心包静脉等，均可通过血管栓塞术来解决。近期还有报告使用Amplatzer房间隔封堵器栓塞改良Fontan术后肝内静脉交通获得成功。
        外科B-T分流术和中心分流术可用于缓解大多数先天性心脏病的紫绀症状，并能促进肺动脉发育，为后期解剖或功能性根治手术创造条件。但在二次外科行根治术前，上述分流血管往往需要结扎，否则将导致肺的过渡灌注。由于前次手术的瘢痕组织形成，结扎此类血管常有一定困难，且存在结扎不完全、分流血管再通等问题。1981年Culham等首先应用弹簧栓子为1例4岁的三尖瓣闭锁患儿栓塞了2支分流血管并获得成功；Burrows等[7]报告应用弹簧栓子、可脱落球囊、封堵器栓塞17支体肺分流血管，结果14支获得成功；Perry等[5]报告14支分流血管的栓塞情况：完全栓塞6支，部分栓塞7支，1支栓塞失败。需要指出，体肺分流血管的血流速度常较快，栓塞材料较易发生移位。
        3、经皮血管球囊成形及支架置入术
        经皮球囊血管成形术及支架置入术目前能治疗的病变包括肺动脉狭窄、肺血供依赖性动脉导管未闭、狭窄的体肺侧支血管、肺静脉畸形引流合并肺静脉狭窄以及多种外科手术后血管狭窄性病变。
        肺动脉狭窄是法洛四联症、右室双出口等复杂先天性心脏病常见的肺血管病变，按照狭窄部位可分为四类：主肺动脉狭窄、左右肺动脉分叉处狭窄、一侧或双侧的肺动脉起始部狭窄、肺内动脉及其分支（叶、段水平及其以下）狭窄。严重或多发性的肺动脉狭窄，可导致右室压力及狭窄近段的压力增高，病变侧的肺灌注血流减少，如不予及时解除狭窄，最终导致肺动脉分支完全堵塞。主肺动脉狭窄外科手术较易解决，成功率高，但左、右肺动脉及其分支狭窄由于手术野的限制有时难以解除。1983年Lock等首先应用球囊导管进行肺动脉成形术并初步获得成功，早期单纯球囊成形术的成功率仅50%左右，其后由于使用高压球囊，球囊成形术的成功率上升至60%~80%左右。国外报告[8]74例110次肺动脉分支狭窄球囊成形术的结果，技术成功率为53%，并发症发生率5%，随访16~76个月，17%出现再狭窄。尽管手术方法及技巧不断改进，但肺动脉分支的球囊成形术与其他血管成形术相比成功率仍较低，并发症多，危险性较大。1989年血管内支架首次成功应用于肺动脉分支狭窄的患儿，现已经证明支架置入术目前已成为肺动脉狭窄十分有效的治疗方法。Rosales等[9]分析17例肺动脉分支狭窄进行球囊成形及支架置入术的结果，显示单纯球囊成形术成功率仅50%，相关并发症的发生率明显高于支架置入术，有3例病例死亡，而支架置入术不仅显著增加肺动脉狭窄段管径，也可明显降低急性并发症的发生率和再次外科手术的几率。基于儿童患者生长发育的需要，置入儿童血管内的支架能否重复扩张倍受关注。Schneider等[10]报告了38例患者（6天~34岁）46处肺动脉狭窄性病变置入支架的随访结果，共置入球囊膨胀型支架56枚，在平均2.2年的随访期间，共对28枚支架进行了40次重复扩张，其中8枚支架重复扩张两次，4枚支架重复扩张3次，重复扩张均获得成功，重复扩张的主要原因就是使支架的直径能适应患者的成长。尽管如此，支架应置入于外科手术能取出的部位，而且外周肺小动脉分支狭窄不主张置入冠状动脉支架，应以球囊扩张为主。支架置入术的理想适应证应为孤立性、局限性单支肺动脉狭窄的青少年或成人。
        对于肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、三尖瓣闭锁等复杂先天性心脏病，动脉导管常是肺内供血的唯一来源，此类患儿出生后，有相当一部分由于动脉导管的狭窄或痉挛导致肺内血供不良而死亡。临床研究显示支架置入术在维持动脉导管开通方面有良好的应用前景，Schneider等[11]在21例复杂先天性心脏病新生儿和婴儿患者的动脉导管中成功置入了Palmaz支架，所有患者术后血氧饱和度明显上升，无与操作相关的死亡病例，2例患者在术后因其他原因死亡，在2个月~2年的随访中，5例因为较重的支架再狭窄需要对支架进行再次扩张，所有患者的肺动脉均持续发育，肺动脉血流无异常分布。Al-wi等[12]报告69例复杂先天性心脏病患儿动脉导管内置入支架的结果，技术成功率为91%，无与操作直接相关的死亡病例，3例患者在术后因其他原因死亡，在3.2个月~2.4个年的随访中，8例因再狭窄需要重复扩张支架，7例术前存在肺动脉狭窄的患者狭窄程度加重，术后6个月及1年时分别有89%和55%的患者无需再次进行手术或介入治疗。上述结果提示动脉导管内支架术可以替代外科体肺分流手术，成为肺内血供依赖性动脉导管的复杂先天性心脏病患儿有效的姑息治疗方法。
        对于部分肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）的患儿，体肺侧支血管是保证其肺内血供的重要因素，而体肺侧支血管常存在狭窄，并且随着病程的延长逐步加重，患者表现为血氧饱和度进行性降低、紫绀加重、血栓形成甚至死亡等。经皮血管成形及支架置入术作为治疗血管狭窄性病变的重要方法，也适用于无手术指征的PA/VSD的姑息性治疗，可以解除或减轻体肺侧支血管狭窄，改善肺内血供，从而提高患者血氧饱和度，减轻患者因缺氧导致的各种并发症，部分患者可能因体肺侧支狭窄解除后固有肺动脉灌注改善、并进一步发育而重新获得根治手术机会。Brown等[13]对12例PA/VSD患者的25支狭窄体肺侧支血管尝试进行球囊成形及支架置入术，19支狭窄血管得以解除或减轻，无与操作相关的并发症，患者平均血氧饱和度由术前的75%增加到术后的82%（P<0.01），在随访中4例因肺动脉发育情况改善而获得外科手术机会。El-Said等[14]报告3例PA/VSD患者的狭窄侧支血管进行支架术的结果，血氧饱和度由术前的68%~71%升至术后的88%~89%，运动耐力明显改善，随访中血氧饱和度的改善得以维持。
        经皮球囊血管成形及支架置入术也适用于复杂先心病外科手术后血管狭窄的治疗，如体肺分流术后分流血管的狭窄、腔肺吻合术或Fontan类手术吻合口或肺动脉狭窄等。Qureshi等[15]报告3例B-T分流术后分流血管狭窄施行球囊血管成形术获得成功，Marasini等[16]报告8例B-T分流术后人工血管内出现狭窄施行球囊成形术亦获成功，两组患者血管成形术后体动脉血氧饱和度均明显上升。Zahn等[17]对1例左心发育不良综合征新生儿在一期Norwood手术后出现体肺分流血管闭塞进行急诊支架置入术获得成功，随访5个月分流血管仍通畅。Bader等[18]对4例成人患者体肺分流术后分流血管狭窄置入自膨胀支架，3例获得成功，随访1.6~3.5年分流血管仍保持通畅。
        4、经导管间隔缺损封堵术
        经导管间隔缺损封堵术可用于复杂先心病外科手术后遗漏的间隔缺损或术后再通，可以按照单纯间隔缺损畸形的介入方法处理。Fontan手术是治疗单心室型房室连接（如三尖瓣闭锁、单心室）和其他不能进行双心室矫治的复杂先心病的经典手术方法，对于手术高危的患者可进行所谓“开窗式”Fontan手术，即在腔静脉和肺动脉通路之间的心房内板障留下交通口，术后根据患者病情经皮肤缝线进行调节或关闭，Bridges等改良此法，提出术后晚期经导管封堵残留口。此外部分Fontan术后缝合线开裂也可导致心房间交通，此类残余交通是Fontan手术患者出现紫绀的重要原因，由于这种残余交通形态、数量各异，因此应根据其解剖特征选择封堵器，目前用于房间隔缺损的各种封器及弹簧栓子均能应用于此类残余交通。 
Goff等[19]报告154例Fontan术后经导管成功封堵残余交通口的10年随访结果（使用Clamshell封堵器和CardioSEAL封堵器），封堵后患者血氧饱和度平均上升9.4%（P<0.001），需要应用抗心衰药物控制心衰的患者数量明显下降（P<0.001），患者的发育情况也明显改善，仅1.3%的患者在随访中死亡，3.2%出现其他Fontan手术并发症。Camillscheg等[20]应用可控弹簧栓子封堵14例Fontan术后小残余房间交通（交通口直径3~5mm），均获成功，体动脉平均血氧饱和度由术前的88%升至术后的92%（P<0.001），随访10个月仅1例患者仍有残余分流，所有患者血氧饱和度保持在90%~95%。
        5、经导管肺动脉瓣打孔术
        经肺动脉瓣打孔术主要用于室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的治疗，PA/IVS是一种很少见的紫绀型先心病，是新生儿时期的危急重症，手术死亡率高，对于右室中重度发育不良者大多数需要经过多次外科手术才可达到根治。经肺动脉瓣打孔术由于其微创、无需开胸及体外循环、可多次重复、风险相对小等特点，在PA/IVS的治疗中起重要作用。对于右室及肺动脉发育良好者，经肺动脉瓣打孔术可以部分代替外科瓣膜切开术；对于右室发育不良者，则可缓解新生儿时期的严重症状，促进右室进一步发育，推迟外科治疗时间，减少外科手术次数，为最终的外科手术进行双心室矫治或部分双心室矫治创造更好条件，可明显改善患儿的生活质量及手术预后。病理研究发现90%以上的PA/IVS为瓣膜的纤维膜性闭锁，因此可以使用导引钢丝硬头、射频消融或激光等方法进行瓣膜打孔，重建肺动脉与右室的连接，进而应用球囊导管扩张肺动脉。
        Gibbs等[21]报告对9例右室轻度发育不良的PA/IVS婴儿患者施行经肺动脉瓣打孔术的结果，8例成功，1例因激光器故障未能成功，8例成功者术后即刻均不需再用前列腺素E来保证动脉导管开通以维持生命，2例在术后20天及3个月时重复肺动脉瓣打孔术，所有患者均无需再施行外科体肺分流术。Agnoletti等[22]报告39例右室发育较好的PA/IVS肺动脉瓣打孔术随访5年的结果，33例即刻打孔成功，成功率85%，2例死于与打孔相关的并发症，7例发生了非致命性并发症；33例打孔成功的患儿中13例不再需要外科手术，17例仍需新生儿时期的外科姑息术如体肺分流或右室流出道重建，3例在新生儿期后行外科手术，平均随访5年85%仍存活，35%免于再次外科手术治疗。Alwi等[23]将33例右室轻-中度发育不良且右室流出道通畅的PA/IVS患儿分为两组，分别施行经肺动脉瓣射频打孔术及外科闭式肺动脉瓣切开术B-T分流术，对比研究发现外科手术围手术期死亡率高，而介入治疗存活率及后期行根治性双室矫治术的比率则高于外科姑息术。基于上述结果，多数学者认为经肺动脉瓣打孔术应成为伴右室发育良好或轻-中度右室发育不良的PA/IVS新生儿和婴儿患者的首选治疗方法。
        6、经导管瓣膜成形术
        目前开展的经导管瓣膜成形术包括二尖瓣球囊成形术（PBMV）、肺动脉瓣球囊成形术（PBPV）和主动脉瓣球囊成形术（PBAV），在复杂先心病治疗方面主要应用PBPV，而PBAV主要用于某些先天性复合畸形如主动脉瓣狭窄合并主动脉缩窄。对于合并重度肺动脉瓣狭窄的复杂先天性心脏病主要是法洛四联症患者，PBPV可减轻患者肺动脉和右室间的压力阶差、改善肺动脉内前向血流、促进肺动脉及肺动脉瓣环的发育，为后期外科手术创造有利条件。Sreeram等[24]报告了一组平均年龄5个月法洛四联症患儿PBPV的结果，共67例，其中64例成功，35例完成了平均12个月的随访，24例肺动脉瓣狭窄充分解除，血氧饱和度改善，肺动脉发育情况明显改善。Sluysmans等[25]报告一组19例法洛四联症患儿PBPV的结果，术后大部分患者紫绀明显减轻，肺动脉瓣环及肺动脉发育改善，64%的患者无需在外科手术时行跨瓣环补片，从而能更大保留肺动脉瓣功能。但有学者认为此类患者在行PBPV时可能诱发右室流出道痉挛、紫绀明显加重并危及生命，术前应谨慎选择适应症。
         7、经导管瓣膜支架置入术
        经导管人工瓣膜支架置入是近年来介入心脏病学的重要进展之一，目前开展了经皮肺动脉瓣支架置入和经皮主动脉瓣支架置入，其中前者主要适应症为复杂先心病外科手术后有明显血流动力学意义的肺动脉瓣关闭不全，或者右室-肺动脉带瓣外管道的狭窄和（或）关闭不全。由于肺动脉瓣附近无其他类似冠状动脉等重要血管发出，且肺循环为低压循环系统，经导管置入人工肺动脉瓣支架在技术上较置入人工主动脉瓣支架容易施行。2000年Bonhoeffer等[26]将含有完整静脉瓣的一段牛静脉缝合在一个球囊膨胀的铂铱合金支架上，研制一种可经导管置入的生物瓣支架，该装置设计的初衷是为治疗先心病术后肺动脉瓣关闭不全，首先在羊体内完成动物实验，同年将此种人工瓣膜经导管成功置入一个肺动脉瓣闭锁术后右室-肺动脉带瓣通道狭窄并关闭不全的12岁男性患者体内，并取得良好疗效。最近Bonhoeffer[27]报告56例经皮人工肺动脉瓣支架置入术的临床结果，无死亡病例，平均住院时间2天，随访2周~3.5年，仅6例出现支架移位、瓣膜再狭窄等并发症。
可以预见，介入技术在复杂先天性心脏病治疗中将会发挥愈来愈大的作用，随着介入器材的微型化，复杂先天性心脏病介入治疗将向低龄化发展，新生儿、婴幼儿甚至胎儿的介入治疗将会明显增加，同时介入治疗与外科手术治疗紧密结合将会使复杂先天性心脏病治疗进入一个崭新的时代。